La pathologie
La fente palatine, lorsqu’elle est isolée n’est pas visible de l’extérieur. C’est pourquoi parfois le diagnostic peut ne pas être fait immédiatement à la naissance. Elle est due à un défaut de fusion entre les deux lames palatines vers le 40ème jour du développement embryonnaire. La fente peut toucher tout le palais, il s’agit d’une fente vélo palatine, ou seulement la partie la plus postérieure du palais (photo 1), il s’agit alors d’une fente vélaire.
Les causes
Aujourd’hui encore nous avons du mal à établir exactement la cause de cette pathologie. Il est avéré qu’une part d’hérédité joue un rôle dans son développement, puisqu’une femme ayant déjà eu un enfant souffrant d’une fente palatine a plus de risque d’en avoir un second lui aussi touché.
Lors de la période de gestation, la consommation d’alcool et de tabac accentuent les chances que l’enfant soit porteur d’une fente. Certains médicaments ont aussi été identifiés comme facteurs aggravants.
Néanmoins, les cas d’origine héréditaire ne représentent que 20% des patients. La plupart du temps, c’est une anomalie lors de la fusion des bourgeons nécessaires à la fermeture du visage durant la phase embryonnaire qui en est la cause. Pour permettre cette fusion, notre organisme est programmé pour déclencher la mort cellulaire et c’est à ce stade que se développent les malformations. Plusieurs questions sont encore sans réponse à ce sujet.
Plus rarement, il se peut aussi que les bourgeons ne rentrent tout simplement pas en contact.
La prévention
L’origine de la déformation étant toujours actuellement difficile à déterminer, il n’existe pas réellement de solution permettant de prévenir son apparition. La prise de supplément d’acide folique et le maintien d’une alimentation saine et équilibrée restent malgré tout des précautions réduisant les risques.
Les symptômes
La fente palatine peut laisser passer des aliments de la bouche vers le nez. L’alimentation au sein est difficile, le plus souvent inefficace car l’enfant aspire l’air par le nez. Il faut conseiller un biberon adapté (voir traitement Le palais). Il existe des formes particulières de fentes palatines, rondes en avant (photo 2), elles évoquent un syndrome de Pierre Robin (voir Traitement Syndrome de Pierre Robin).
Parfois la fente vélaire est incomplète, il persiste un peu de muqueuse au milieu, mais il n’y a pas de muscle, il s’agit d’une fente sous muqueuse du voile (photo 3). Parfois dans les fentes palatines, la trompe d’Eustache fonctionne mal, ceci est responsable d’otites séreuses. Une mise en place d’aérateurs trans tympaniques est alors nécessaire (voir L’oreille).
Le suivi post chirurgie
Après la chirurgie, réalisée entre 4 et 6 mois, une surveillance de la parole et de la croissance du maxillaire est indispensable. Un bilan orthophonique précoce et un suivi régulier sont réalisés, si besoin une rééducation orthophonique est conseillée. La croissance du maxillaire est contrôlée, un traitement orthodontique précoce peut être mis en place pour stimuler la croissance. Si la parole est incorrecte entre 4 et 6 ans, malgré une bonne rééducation orthophonique, une deuxième chirurgie est proposée, il s’agit d’une pharyngoplastie. Elle permet de corriger les fuites d’air par le nez lors de la parole.
Concernant l’alimentation, il se peut qu’elle soit troublée car l’enfant a des difficultés à téter. A cause du trou au niveau du palais, l’évacuation de l’air est plus complexe lorsqu’il ingurgite. L’utilisation de tétine spécialisée est alors recommandée.
Fente vélo palatine isolée
Fente sous muqueuse du voile
Fente palatine en arche romane ( syndrome de pierre robin )
Soins du conformateur narinaire des enfants porteurs d’une fente labiale ou labio-palatine
Vidéo réalisée par le CRMR MAFACE de l’hôpital Necker-enfants malades à Paris
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Emma
Posté à 10:37h, 26 juinL’opération d’une fente palatine est-elle intégralement prise en charge par la sécurité sociale ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 10:37h, 26 juinbonjour, il existe une prise en charge par l’assuarnce maladie, en fonction des centres et des secteurs d’exercice une part d’honoraires complémentaires peut etre demandée aux parents, elle est fonction de la notoriéte du chirurgien et de son secteur d’exercice.
Flore
Posté à 17:42h, 24 juinQuel est la durée de convalescence après une opération ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 10:35h, 26 juinbonjour, la convalescence est de 8 à 10 jours environ
Biouman
Posté à 18:02h, 12 juinBonjour, est-ce qu’à l’âge adulte, un bébé opéré des fentes palatines aura des séquelles ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 10:35h, 26 juinbonjour, les sequelles sont fonction de l’importance de la fente au départ et de la qualité de la prise en charge et des soins au cours de la petite enfance, c’est pour cela qu’il faut s’adresser à un centre de compétence agréé par le ministére de la santé.
Moshé
Posté à 14:50h, 27 févriermon enfant à 1an et demi il souffre d’une fente palatine, est ce qu’un suivi psychologique est nécessaire avant l’intervention chirurgicale ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 13:56h, 12 marsBonjour, à un an et demi il devrait déjà avoir été opéré… pourquoi attendre si longtemps ? Un suivi est parfois réalisé, il n’est pas systématique.
Emilie
Posté à 10:58h, 24 févrierBonjour docteur, je viens d’accoucher il y a une semaine, mon bébé est né avec une fente palatine, comment je peux l’alimenter d’une manière à ce qu’il soit bien nourrie avant les interventions chirurgicales ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 11:35h, 13 marsBonjour le mieux est d’utiliser un tire lait électrique et de mettre le lait dans un biberon type Haberman.
Albertine
Posté à 14:54h, 20 févrierBonjour, je suis enceinte de 7 mois, après mes dernières échographies mon gynécologue m’a annoncé qu’il y a une possibilité que mon bébé aura une malformation au niveau de la bouche, est ce que cela nécessite une chirurgie à la naissance ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 11:32h, 13 marsBonjour, la chirurgie néonatale quelques jours après la naissance n’a plus de justification aujourd’hui, elle n’est plus recommandée et fait courir un risque anesthésique a l’enfant avant l’âge de un mois. Les résultats sont de plus inconstants.
Walid
Posté à 19:42h, 11 novembreBjr j’ai ma fille de 4 mois née avec une fonte palatine . Je veu s’avoir comme bien sacout cette intervention en France. Sachent que je suis en Algérie. Merci
Dr Jacques Saboye
Posté à 15:29h, 18 marsBonjour, les centres français sont organisés en réseau, vous devez les contacter et demander des devis.
Francis
Posté à 10:02h, 04 juilletComment assurer une bonne alimentation pour un bébé qui souffre de fente palatine ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 09:38h, 05 juilletL’utilisation d’un biberon adapté de type Habermann est la meilleure façon d’alimenter votre bébé s’il présente une fente palatine
Romain
Posté à 11:31h, 27 juinPour un bébé qui souffre de fente palatine et qu’on a pas pu opérer dans les premiers mois, est ce qu’un suivi psychologique est nécessaire ?
Dr Jacques Saboye
Posté à 09:51h, 28 juinLa fermeture de la fente palatine ne doit pas être réalisée trop tôt. Avant 4 mois elle est totalement inutile et dangereuse pour les enfants. Elle doit être réalisée entre 4 mois et 12 mois, qui sont les meilleurs périodes pour obtenir une dissection parfaite et une bonne cicatrisation.
Michelle
Posté à 09:56h, 20 juinBonjour docteur, est ce que les fentes palatine sont héréditaires ? et comment peut on prévenir ce type de défauts, je suis enceinte et nous avons 2 enfants de la famille qui sont nés avec des défauts de la fente palatine.
Dr Jacques Saboye
Posté à 09:57h, 21 juinBonjour, il y a probablement une certaine hérédité génétique dans les fentes palatines. À ce jour elle n’est pas complètement prouvée et le diagnostic est difficile sur des tests génétiques.