L’oreille

Les enfants nés avec une fente palatine (anciennement appelée « bec de lièvre ») (vélaire ou vélo-palatine) doivent bénéficier d’un suivi otologique précoce et régulier.

Pourquoi ce suivi est-il nécessaire ?

L’oreille est constituée de plusieurs parties :

• Oreille externe comprenant pavillon de l’oreille et conduit auditif externe,
• Oreille moyenne comprenant le tympan, la caisse du tympan (contenant les osselets) et la mastoïde.
• Oreille interne, organe auditif (cochlée) mais aussi de l’équilibre.
• L’oreille moyenne fonctionne comme un amplificateur et un système de transmission du son. L’oreille interne va transformer le son (onde mécanique) en un signal électrique, transmis par le nerf auditif jusqu’aux zones centrales de l’audition (cerveau)
• L’oreille moyenne est un ensemble de cavité remplie d’air. Cette aération s’effectue par la trompe d’Eustache et est indispensable pour équilibrer de part et d’autre du tympan permettant ainsi la bonne transmission des sons de l’oreille externe vers l’oreille interne.

Le système de ventilation n’est pas inerte mais est un système dynamique.

En effet, la muqueuse de l’oreille moyenne assure des échanges de gaz permanents amenant normalement une baisse constante de la pression dans les cavités de l’oreille moyenne : elle « consomme » de l’air et la principale fonction de la trompe d’Eustache est de restaurer l’équilibre entre pression extérieure (atmosphérique) et pression dans l’oreille moyenne.

La trompe d’Eustache est un conduit cartilagineux s’étendant de l’arrière des fosses nasales (cavum, zone des végétations) jusqu’à la caisse du tympan. Ce conduit s’ouvre grâce à la contraction de muscles : le tenseur et le releveur du voile du palais. Ces muscles se contractent normalement surtout lors de la déglutition et du bâillement. La fente palatine survient très tôt dans la vie fœtale (6ème semaine de grossesse) et va donc entrainer des anomalies de la structure cartilagineuse, de la forme et de l’orientation de la trompe d’Eustache. L’insertion et la fonction des muscles du voile du palais sont aussi modifiées. Dès la naissance, ce mauvais fonctionnement va entraîner un défaut d’aération de l’oreille moyenne et générer une pression négative « derrière » le tympan provoquant l’apparition de liquide : l’otite séreuse ou séro-muqueuse.

Cet épanchement n’est pas une infection mais une inflammation donc le plus souvent indolore et ne provoquant pas de fièvre.

L’otite séreuse ou séro-muqueuse a trois conséquences possibles :
Une atténuation de la transmission des sons et donc une baisse de l’audition, qui pourra retentir sur les acquisitions et en particulier le langage. Des surinfections c’est à dire des otites moyennes aigües,

Une fragilisation du tympan

La deuxième conséquence de cette diminution de pression est une « aspiration » du tympan qui va progressivement se déformer, se rétracter ou se perforer. Ces complications sur le tympan de l’otite séreuse et de la pression négative surviennent généralement après plusieurs mois ou années d’évolution

Comment s’effectue la surveillance ?

L’examen régulier des tympans au microscope doit être fait régulièrement par un médecin ORL.

L’évaluation de l’audition est possible à tout âge en utilisant des tests adaptés à l’âge de l’enfant.

Quels sont les traitements de l’otite séreuse ?

Le traitement peut être médical ou chirurgical. Les enfants nés avec une fente palatine ont presque toujours initialement un épanchement liquidien épais et résistant aux traitements médicaux. Le traitement chirurgical est donc d’emblée proposé et consiste en la mise en place de « drains trans-tympaniques » aussi appelés « yoyos » ou « diabolos ».

Ces drains sont mis en place lors de l’anesthésie générale prévue pour la fermeture du palais. Plusieurs types de drains existent et diffèrent par leur calibre, leur matière et la durée de leur maintien.

Nous privilégions initialement la pose de drains de courte durée, évacués spontanément par le tympan au bout de 6 à 8 mois.

Si l’otite séreuse récidive, des drains sont mis à nouveau en place et le choix du type de drains dépend alors de l’âge de l’enfant, de l’épaisseur du liquide, de l’état du tympan et du choix éclairé des parents.

Les drains ont un rôle palliatif et seule l’évolution de la trompe d’Eustache permettra d’améliorer de manière durable puis définitive l’aération de l’oreille moyenne. Aucun examen ne permet encore de prédire la durée du dysfonctionnement de la trompe d’Eustache et seul l’examen au microscope des tympans permet de surveiller et d’attendre cette amélioration.

L’aération de l’oreille moyenne par les drains permet donc d’attendre ce moment et de prévenir des complications plus graves : perforations du tympans, rétractions (déformation et enfoncement) et cholestéatome, tumeur épidermique (de peau) formée le plus souvent à partir d’une rétraction du tympan et entraînant une destruction progressive des éléments de l’oreille : osselets, os protégeant le nerf facial, les méninges temporales et les gros vaisseaux passant dans la mastoïde. Ces complications nécessitent souvent une prise en charge chirurgicale permettant de reconstruire les osselets, le cadre tympanique et de renforcer le tympan.

La fréquence de ces complications a été nettement diminuée depuis l’utilisation des drains et par les soins permettant d’agir directement sur les muscles ouvrant la trompe d’Eustache : rééducation orthophonique tubaire, cures thermales, aérosols manosoniques, auto-insufflations tubaires…